Una investigación con embriones de pez Medaka ofrece información clave sobre el síndrome de Usher, principal causa de sordoceguera

El gen USH2A, asociado al síndrome de Usher, parece jugar un papel fundamental en el desarrollo de fotoreceptores de la retina y células cloqueares. Así lo indican los resultados de una investigación publicada recientemente en la revista científica PLoS ONE.

El síndrome de Usher es la principal causa de la sordoceguera congénita. Los afectados nacen con sordera o hipoacusia, y gradualmente pierden visión al final de su infancia o en la adolescencia. La incidencia en España de esta enfermedad genética se estima en 4,2 por cada 100.000 niños nacidos vivos. Para avanzar en el conocimiento de las causas de esta enfermedad, los científicos trabajaron con embriones de pez medaka (Oryzias latypes), un organismo que resulta muy útil como modelo para estudios genéticos, pues los resultados que se obtienen son equiparables a los que se conseguirían en mamíferos.

El pez medaka es un organismo que resulta muy útil como modelo para estudios genéticos

La investigación supone un paso muy importante “para el estudio en modelos animales de la enfermedad y sus posibles tratamientos”, según José Luis Mullor, coordinador del estudio y director científico de la empresa Bionos Biotech, una spinoff del Instituto de Investigación Sanitaria La Fe.

El trabajo, liderado por esta empresa biotecnológica valenciana ha contado con la colaboración de científicos del CIBER de Enfermedades Raras (CIBERER), el Grupo de Investigación en Enfermedades Neurosensoriales del Instituto de Investigación Sanitaria La Fe, la Unitat de Recerca del Hospital Joan XXIII, el Institut de Investigació Sanitaria Rovira i Virgili de Tarragona y los Servicios de Oftalmología y Otorrinolaringoloría, así como la Unidad de Genética y Diagnóstico Prenatal del Hospital La Fe de Valencia.

Fuente: II La Fe